7-Dehydrocholesterin
Relevante Bilder
Relevante Artikel
7-Dehydrocholesterol-ReduktaseDie 7-Dehydrocholesterol-Reduktase ist ein Enzym in Eukaryoten. Es vermittelt die Bildung des Cholesterins aus 7-Dehydrocholesterol und ist damit ein wichtiges letztes Enzym in der Cholesterinbiosynthese. Im Mensch wird DHCR7 vor allem in den Nebennieren, der Leber, den Hoden und im Gehirn exprimiert. Lokalisiert ist es dort in der Membran des endoplasmatischen Reticulums. Mutationen im DHCR7-Gen mit verminderter Enzymaktivität führen zum Smith-Lemli-Opitz-Syndrom, einem charakteristischen angeborenen Fehlbildungs-Retardierungssyndrom, welches biochemisch mit erniedrigten Cholesterinwerten und erhöhten 7-Dehydrocholesterolwerten einhergeht. .. weiterlesen
CholesterinbiosyntheseDie Cholesterinbiosynthese ist der Stoffwechselweg, der Eukaryoten dazu befähigt, Cholesterin aus einfachen Ausgangsstoffen herzustellen. Cholesterin hat eine überragende Bedeutung als Bestandteil der Zellmembran, als Speicherlipid und als Basis für die Synthese weiterer wichtiger Stoffe. .. weiterlesen
Lathosterol-OxidaseDie Lathosterol-Oxidase ist das Enzym in Eukaryoten, das die Dehydrierung von Sterolen in 5-Position katalysiert. Der Reaktionsschritt ist ein Teil der Cholesterinbiosynthese. Das Transmembranprotein ist am endoplasmatischen Reticulum lokalisiert. Beim Menschen sind Mutationen am SC5DL-Gen die Ursache für die seltene Erbkrankheit Lathosterolose. .. weiterlesen