Subependymales Riesenzellastrozytom

Kernspintomographie eines subependymalen Riesenzellastrozytoms
Subependymales Riesenzellastrozytom im pathologischen Präparat. Der Tumor überschreitet die Mittellinie und hat zu einer Erweiterung der Seitenventrikel geführt.

Das Subependymale Riesenzellastrozytom (engl. subependymal giant cell astrocytoma, kurz SEGA) ist ein seltener gutartiger Hirntumor, der unterhalb des Ependyms wächst und insbesondere bei der tuberösen Sklerose auftritt. Nach der WHO-Klassifikation der Tumoren des zentralen Nervensystems wird der gutartige Tumor als Grad I eingeteilt.

Klinik

Subependymale Riesenzellastrozytome treten insbesondere bei Kindern und jungen Erwachsenen auf. Da der Tumor bevorzugt in der Wand des Ventrikelsystems in der Nachbarschaft der Foramina Monroi entsteht, ist mit zunehmendem Wachstum häufig der Liquorabfluss gestört. Der Tumor wächst in der Regel sehr langsam und zeigt sich in der Bildgebung als umschriebene Raumforderung mit Verkalkungen und Zeichen älterer Blutung. In manchen Fällen ist das SEGA die Erstmanifestation einer tuberösen Sklerose (TSC) und zählt daher zu einem diagnostischen Hauptkriterium. Allerdings entwickeln nur 6–16 % aller TSC-Patienten einen SEGA.

Neuropathologie

Typische Histologie des SEGA mit astrozytär differenzierten Riesenzellen
Das saure Gliafaserprotein (GFAP) wird in SEGAs heterogen exprimiert (braune Anfärbung der Tumorzellen)

Histologisch sind für den Tumor astrozytäre Riesenzellen charakteristisch; die Morphologie der Tumorzellen kann jedoch von polygonalen Zellen mit glasigem Zytoplasma und ganglioiden Kernen bis hin zu spindelförmigen Zellen in einer fibrillären Matrix reichen. Die Tumorzellen zeigen eine variable Expression von GFAP, S-100, Synaptophysin und Neurofilament.

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CNS: SUBEPENDYMAL GIANT CELL ASTROCYTOMA (TUBEROUS SCLEROSIS) This large fleshy mass straddles the midline and produces marked dilatation of the lateral ventricles.
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Typische Histologie des SEGA mit astrozytär differenzierten Riesenzellen.
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GFAP immunohistochemistry staining of an Supependymal Giant Cell Astrocytoma (GFAP)
MRI of brain with sub-ependymal giant cell astrocytoma.jpg
SUBEPENDYMAL GIANT CELL ASTROCYTOMA (TUBEROUS SCLEROSIS) s of the type associated with en:tuberous sclerosis are typically bulky, contrast-enhancing masses in the region of the en:foramen of Monro. Most overlie the head of the en:caudate nucleus. Foramen obstruction has produced en:hydrocephalus.