Sézary-Syndrom

Klassifikation nach ICD-10
C84.1Sézary-Syndrom
ICD-O M9701/3
ICD-10 online (WHO-Version 2019)
Sézary-Zelle: Veränderter Lymphozyt mit verschwungenem Kern. (MGG-Färbung; Peripheres Blut)

Sézary-Syndrom, benannt nach dem französischen Dermatologen Albert Sézary (1880–1956), ist ein kutanes T-Zell-Lymphom mit den Symptomen: großflächige Hautrötung (Erythrodermie), starker Juckreiz (Pruritus), Lymphknoten-Vergrößerung, oft Haarausfall (Alopezie) der gesamten Körperbehaarung, überschießender Hautverhornung (Hyperkeratose) und Nagelfehlbildungen (Onychodystrophie).

klinisches Bild und Blutausstrich (PAS-Reaktion)

Das Sézary-Syndrom ist durch im Blut zirkulierende sowie in der Hautbiopsie vorzufindende atypische (entartete) T-Lymphozyten (Lutzner-Zellen) gekennzeichnet.

Wichtigste Differentialdiagnose des Sézary-Syndroms ist die Mycosis fungoides, die häufigste Unterform der kutanen T-Zell-Lymphome. Beide Erkrankungen werden mit PUVA therapiert, zum Teil in Kombination mit Retinoiden, wobei das Sézary-Syndrom eine schlechtere Prognose hat als die Mycosis fungoides mit etwa 50 % Heilungsrate. Beim Sézary-Syndrom ist zudem die extrakorporale Photopherese wirksam. In fortgeschrittenen Stadien können Therapieversuche mit Interferonen oder Chemotherapeutika unternommen werden. Außerdem ist seit 2018 der monoklonale Antikörper Mogamulizumab für die Behandlung des Sézary-Syndroms in der EU zugelassen.[1]

Weitere Differentialdiagnosen umfassen die atopischen Hauterkrankungen Neurodermitis und Psoriasis.

Literatur

  • Harrisons Innere Medizin. 15. Auflage (dt. Ausgabe). Bd. 1, McGraw-Hill/ABW-Wissenschaftsverlag, 2003, ISBN 3-936072-10-8, S. 357f.
  • Pschyrembel Klinisches Wörterbuch. 257. Auflage. Verlag Walter de Gruyter, 1993, ISBN 3-933203-04-X, S. 1016

Weblinks

Einzelnachweise

  1. Anonymous: Poteligeo. 24. September 2018, abgerufen am 8. Juni 2019 (englisch).

Auf dieser Seite verwendete Medien

Hem1SezaryCell2.jpg
Autor/Urheber: El*Falaf, Lizenz: CC BY-SA 3.0
A Sezary Cell in a peripheral blood smear. Surrounded by Erythrocytes and an Akanthocyte.
Sézary's disease.jpg
Autor/Urheber: Herbert L. Fred, MD and Hendrik A. van Dijk, Lizenz: CC BY 2.0
Sézary syndrome This 61-year-old man presented in 1972 with unrelenting pruritus of six months’ duration. On the right is his peripheral blood film stained with Periodic Acid-Schiff (PAS) showing a neoplastic T cell (Sézary cell).