Protein-S-Mangel

Protein-S-Mangel ist eine angeborene oder erworbene Bluterkrankung mit einem deutlich erhöhten Risiko von Beinvenenthrombosen.

Beschreibung

Freies Protein S befindet sich im menschlichen Blutplasma und ist ein körpereigenes, Vitamin-K-abhängiges Antikoagulans, das als ein nicht-enzymatischer Cofaktor in der Proteolyse von Faktor Va and Blutgerinnungsfaktor VIIIa das Protein C aktiviert. Ein Protein-S-Mangel führt zu einer verminderten Inaktivierung der Gerinnungsfaktoren Va und VIIIa und somit einer erhöhten Neigung zu venösen Thrombosen.

Protein-S-Mangel kann zu einer disseminierten intravasalen Koagulopathie, zu einer tiefen Beinvenenthrombose oder zu einer Lungenembolie führen und kann tödliche Folgen haben.

Ursachen

Ist die Ursache des Protein-S-Mangels ein Gendefekt, besteht für Verwandte ersten Grades unabhängig vom Geschlecht eine fünfzigprozentige Wahrscheinlichkeit der Vererbung.^[1]

Ein Protein-S-Mangel kann auch durch Vitamin-K-Mangel, die Einnahme von Vitamin-K-Antagonisten oder Ovulationshemmern, chronische Infektionen oder Lebererkrankungen erworben werden. Ferner kommen auch eine Entzündung, eine Sepsis, eine Verbrennung, ein Polytrauma oder eine große Operation als Ursache in Frage.^[2]

Sehr selten kann ein Mangel im Rahmen eines Syndromes vorkommen: Hereditärer kombinierter Mangel an Vitamin-K-abhängigen Gerinnungsfaktoren.

Behandlung

Nachdem eine Thrombose aufgetreten ist, wird eine Therapie mit Vitamin-K-Antagonisten oder mit neuen oralen Antikoagulantien (NOAK) durchgeführt, wie zum Beispiel mit Phenprocoumon beziehungsweise mit Apixaban, Dabigatran, Edoxaban oder Rivaroxaban.^[3]

Klassifikation

Es wird zwischen drei Typen des angeborenen Protein-S-Mangels unterschieden:

• Typ I: Verminderte Protein-S-Aktivität mit vermindertem Gesamt-Protein-S und vermindertem freien Protein S
• Typ II: Verminderte Protein-S-Aktivität mit normalem Gesamt-Protein-S und normalem freien Protein S
• Typ III: Verminderte Protein-S-Aktivität mit normalem Gesamt-Protein-S und vermindertem freien Protein S

Einzelnachweise

1. ↑ Mangel der körpereigenen Gerinnungshemmstoffe Antithrombin, Protein C, Protein S – Wie ist das mit der Vererbung?, die-herzklappe.de, online abgerufen am 10. März 2013
2. ↑ Christoph Marschall: Hereditärer Protein-S-Mangel (Memento vom 3. September 2012 im Internet Archive), Zentrum für Humangenetik und Laboratoriumsmedizin, Martinsried, abgerufen am 28. April 2016
3. ↑ Thrombophiliediagnostik, Medizinisches Labor Bremen, Juni 2019, abgerufen am 12. Juli 2021

Weblinks

• Christoph Marschall: Hereditärer Protein-S-Mangel (Memento vom 3. September 2012 im Internet Archive), Zentrum für Humangenetik und Laboratoriumsmedizin, Martinsried
• Mangel der körpereigenen Gerinnungshemmstoffe Antithrombin, Protein C, Protein S, Arbeitskreis Gerinnungs- und Herzklappen-Patienten, Ratingen

Dieser Artikel behandelt ein Gesundheitsthema. Er dient nicht der Selbstdiagnose und ersetzt nicht eine Diagnose durch einen Arzt. Bitte hierzu den Hinweis zu Gesundheitsthemen beachten!