Nervenscheidenmyxom
| Klassifikation nach ICD-10 | |
|---|---|
| D36.1 | Gutartige Neubildung an sonstigen und nicht näher bezeichneten Lokalisationen – Periphere Nerven und autonomes Nervensystem |
| ICD-10 online (WHO-Version 2019) | |
| Klassifikation nach ICD-O-3 | |
|---|---|
| 9562/0 | Neurothekom Nervenscheidenmyxom |
| ICD-O-3 erste Revision online | |
Das Nervenscheidenmyxom ist ein seltener gutartiger, schleimbildender Tumor der den Nerven umhüllenden Markscheide.[1] Der Tumor wird zu den Myxomen gezählt.[2]
Synonyme sind: Klassisches Neurothekom; Myxoides Neurothekom; myxoides Neurothekeoma; Nervenscheidenmyxom
Die Erstbeschreibung stammt aus dem Jahre 1969 durch die US-amerikanischen Pathologen James C. Harkin und Richard J. Reed.[3]
Vorkommen
Die Häufigkeit ist nicht bekannt, das weibliche Geschlecht ist häufiger betroffen.[1]
Pathologie
Es handelt sich um eine knotige oder gelappte Neubildung aus plumpen spindel- oder sternförmigen Tumorzellen in einer myxomartigen Matrix. Immunhistochemisch ist sie positiv auf S-100-Antikörper. Abgegrenzt werden kann das myxoide vom zellreichen Neurothekeom durch unscharfe Abgrenzung des aus spindeligen und epithelartigen Zellen aufgebauten Tumors, der S-100-Protein negativ ist.[2] Diese zelluläre Form wird häufig mit der myxoiden Form gleichgesetzt.[1]
Klinische Erscheinungen
Klinische Kriterien sind:[1]
- Manifestation in jedem Alter möglich
- meist einzelne in der Haut oder Unterhaut gelegene weiche hautfarbene Knoten
- Lokalisation am Kopf, Hals, Körperstamm und den Extremitäten
Differentialdiagnose
Abzugrenzen sind Epidermalzyste und Epidermaler Nävus.[1]
Therapie
Die Behandlung besteht aus der (vollständigen) Resektion.[1]
Einzelnachweise
- ↑ a b c d e f Enzyklopädie Dermatologie
- ↑ a b Th. Mentzel: Kutane Tumoren des Nervenhüllgewebes. In: Der Pathologe. 20, 1999, S. 98, doi:10.1007/s002920050327.
- ↑ J. C. Harkin und R. J. Reed: Tumors of the Peripheral Nervous System. In: Armed Forces Institute of Pathology (Hrsg.): Atlas of Tumor Pathology, 2nd series, fascicle 3, 1969.
