Hypogenitalismus

Als Hypogenitalismus (altgr. ὑπό Hypo = ‚unter‘) bezeichnet man die Unterentwicklung der Geschlechtsorgane, lateinisch Genitalhypoplasie, (infantile Entwicklung des Genitale),^[1] wozu meist auch die sekundären Geschlechtsmerkmale gerechnet werden. Die Ursache für Hypogenitalismus ist meist hormoneller Natur, beispielsweise als Folge einer Unterfunktion der Keimdrüsen (Hypogonadismus). Das Gegenteil von Hypogenitalismus ist eine übermäßige Geschlechtsentwicklung (Hypergenitalismus).

Klinisches Bild

Beim Mann äußert sich Hypogenitalismus durch einen kleinen, kindlichen Penis (siehe auch Mikropenis) und ein kleines, glattes Skrotum. Die Prostata kann nicht ertastet werden, beziehungsweise ist sie nur als haselnussgroßer Knoten fühlbar. Bei Frauen ist im Fall von Hypogenitalismus die Entwicklung von Gebärmutter und Eileiter gestört. Bei beiden Geschlechtern sind die sekundären Geschlechtsmerkmale unvollständig ausgebildet.

Hypogenitalismus als Symptom/bei Syndromen

Hypogenitalismus ist in vielen Fällen ein Symptom unterschiedlicher Erkrankungen und Syndrome. Dazu gehören unter anderem:^[1][2]

• Adiposogigantismus
• Akrokallosales Syndrom^[3]
• Alström-Syndrom
• kongenitale Anorchie
• Biemond-Syndrom Typ II^[4]
• Börjeson-Forssman-Lehmann-Syndrom
• Carpenter-Syndrom^[5]
• CHARGE-Syndrom^[6]
• DeSanctis-Cacchione-Syndrom
• Down-Syndrom (Trisomie 21)^[7]
• Dyskeratosis congenita
• idiopathischer Eunuchoidismus
• Fanconi-Anämie
• Fröhlich-Syndrom (Dystrophia adiposogenitalis)
• Hairless-woman-Syndrom (testikuläre Feminisierung)
• Harrod-Syndrom^[8]
• Hand-Schüller-Christian-Syndrom
• Hermaphroditismus
• Kallmann-Syndrom
• Klinefelter-Syndrom
• Laurence-Moon-Biedl-Bardet-Syndrom
• LEOPARD-Syndrom
• Leschke-Syndrom
• MacDermot-Winter-Syndrom^[9]
• Martsolf-Syndrom^[10]
• MEHMO-Syndrom^[11]
• Hypophysärer Zwergwuchs
• Prader-Willi-Syndrom
• Progeria-Hutchinson
• adrenogenitaler Pseudohermaphroditismus feminus
• Pseudohermaphroditismus feminus, nicht adrenal bedingt
• Pseudohermaphroditismus masculinus
• Richards-Rundle-Syndrom
• Robinow-Syndrom^[12]
• Ruvalcaba-Syndrom
• Turner-Syndrom
• Ullna-Mamma-Syndrom (Schinzel-Syndrom)^[13]
• Van-Bogaert-Scherer-Epstein-Syndrom (zerebrotendinöse Xanthomatose)
• Warburg-Mikro-Syndrom^[14]
• Williams-Beuren-Syndrom
• XX-Mann

Therapie

Hypogenitalismus lässt sich mittels der Hormontherapie behandeln. Bei männlichen Patienten wird beispielsweise Testosteron in Form von Injektionen oder als Pflaster (Testosteronpflaster) zugeführt. Bei weiblichen Patienten wird, je nach Alter und Grad des Hypogenitalismus, meist Ethinylestradiol, Estradiol oder Chlormadinon gegeben.^[15] Beim Klinefelter-Syndrom verbessert beispielsweise die Gabe von Testosteron die Lebensqualität der Patienten und wirkt gegen Anämie, Osteoporose, Muskelschwäche und Impotenz.^{[16][17][18][19]}

Einzelnachweise

1. ↑ ^{a b} H. Vogl: Differentialdiagnose der medizinisch-klinischen Symptome. UTB-Verlag, 1994, ISBN 3-8252-8066-7 eingeschränkte Vorschau in der Google-Buchsuche
2. ↑ Bernfried Leiber (Begründer): Die klinischen Syndrome. Syndrome, Sequenzen und Symptomenkomplexe. Hrsg.: G. Burg, J. Kunze, D. Pongratz, P. G. Scheurlen, A. Schinzel, J. Spranger. 7., völlig neu bearb. Auflage. Band 2: Symptome. Urban & Schwarzenberg, München u. a. 1990, ISBN 3-541-01727-9. 
3. ↑ S. A. Temtamy, N. A. Meguid: Hypogenitalism in the acrocallosal syndrome. In: Am J Med Genet, 32, 1989, S. 301–305. PMID 2658583
4. ↑ Biemond Syndrome II. In: Online Mendelian Inheritance in Man. (englisch), abgerufen am 19. Februar 2010.
5. ↑ E. Tarhan u. a.: The carpenter syndrome phenotype In: Int J Pediatr Otorhinolaryngol, 68, 2004, S. 353–357. PMID 15129947
6. ↑ Charge Syndrome. In: Online Mendelian Inheritance in Man. (englisch); abgerufen am 19. Februar 2010.
7. ↑ A. Schinzel: Down-Syndrom – Trisomie 21. Institut für Medizinische Genetik der Universität Zürich. 1/2007
8. ↑ Harrod Syndrome. In: Online Mendelian Inheritance in Man. (englisch); abgerufen am 19. Februar 2010.
9. ↑ Orpha.net: Prominente Glabella - Mikrozephalie - Hypogenitalismus. Abgerufen am 19. Februar 2010
10. ↑ Martsolf Syndrome. In: Online Mendelian Inheritance in Man. (englisch), abgerufen am 19. Februar 2010.
11. ↑ Orpha.net: MEHMO-Syndrom. Abgerufen am 19. Februar 2010.
12. ↑ Robinow Syndrome, autosomal recessive. In: Online Mendelian Inheritance in Man. (englisch); abgerufen am 19. Februar 2010.
13. ↑ Ulnar-Mammary Syndrome; UMS. In: Online Mendelian Inheritance in Man. (englisch), abgerufen am 19. Februar 2010.
14. ↑ Warburg Micro Syndrome; WARBM. In: Online Mendelian Inheritance in Man. (englisch); abgerufen am 19. Februar 2010.
15. ↑ E. Weimann und G. Horneff: Endokrinologische und immunologische Krankheitsbilder in der Pädiatrie. Schattauer Verlag, 2002, ISBN 3-7945-2105-6, S. 44–49. eingeschränkte Vorschau in der Google-Buchsuche
16. ↑ M. Zitzmann u. a.: X-chromosome inactivation patterns and androgen receptor functionality influence phenotype and social characteristics as well as pharmacogenetics of testosterone therapy in Klinefelter patients. In: J Clin Endocrinol Metab, 89, 2004, S. 6208–6217. PMID 15579779
17. ↑ A. Kübler u. a.: The influence of testosterone substitution on bone mineral density in patients with Klinefelter’s syndrome. In: Exp Clin Endocrinol, 100, S. 1992, S. 129–132. PMID 1305064
18. ↑ J. Nielsen u. a.: Follow-up of 30 Klinefelter males treated with testosterone. In: Clin Genet 33, 1988, S. 262–269. PMID 3359683
19. ↑ A. Bade: Das Klinefelter-Syndrom: Berücksichtigung in der ärztlichen Praxis und Literatur. Dissertation, Westfälische Wilhelms-Universität Münster, 2007

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