Medullomyoblastom
| Klassifikation nach ICD-10 | |
|---|---|
| C71 | Bösartige Neubildung des Gehirns |
| C71.6 | Zerebellum |
| ICD-10 online (WHO-Version 2019) | |
| Klassifikation nach ICD-O-3 | |
|---|---|
| 9472/3 | Medullomyoblastom |
| ICD-O-3 erste Revision online | |
Das Medullomyoblastom ist eine seltene Variante des Medulloblastomes und kommt fast ausschließlich bei Kindern meist unter 10 Jahren vor. Dieser Hirntumor entsteht typischerweise im Kleinhirnwurm und wird in der WHO-Klassifikation der Tumoren des zentralen Nervensystems als WHO Grad IV klassifiziert.[1]
Diese Form besteht histopathologisch sowohl aus primitiven neuroektodermalen als auch myoblastischen Elementen, enthält also Glatte Muskulatur, Myosin, Myoglobin und Desmin.[2][3][4] Gegenüber dem „klassischen“ Medulloblastom gilt diese Variante als aggressiver wachsend. Leitsymptom ist der abnormal erhöhte Hirndruck.[5]
Die Erstbeschreibung stammt aus dem Jahre 1933 durch die französischen Ärzte G. Marinesco und M. Goldstein.[6]
Fast immer handelt es sich um Kinder mit einem Häufigkeitsgipfel bei 7 Jahren. Das männliche Geschlecht ist im Verhältnis 4 zu 1 häufiger betroffen. Einige Tumoren wachsen in den 4. Hirnventrikel, in die Kleinhirnhemisphären und den Hirnstamm ein.[4]
Ansonsten bestehen bei klinischen Erscheinungen, Diagnostik, Differentialdiagnose und Behandlung keine wesentlichen Unterschiede zum Medulloblastom, weiteres siehe dort. Die Prognose ist ungünstig.[4]
Literatur
- P. Sarkar, A. Halder, I. Arun, U. Chatterjee, S. Chatterjee: Medullomyoblastoma: A report of two cases. In: Neurology India. Band 65, Nummer 3, 2017 May–Jun, S. 647–650, doi:10.4103/neuroindia.NI_181_16, PMID 28488644.
Einzelnachweise
- ↑ S. Bansal, S. A. Borkar, A. Suri, M. C. Sharma, A. K. Mahapatra: Medullomyoblastoma: A rare case in an unusual location in an atypical age group. In: Asian journal of neurosurgery. Band 11, Nummer 3, 2016 Jul-Sep, S. 315–316, doi:10.4103/1793-5482.144167, PMID 27366275, PMC 4849317 (freier Volltext).
- ↑ E. Lindberg, A. Persson, I. Øra, F. Mertens, E. Englund, D. Gisselsson: Concurrent gain of 17q and the MYC oncogene in a medullomyoblastoma. In: Neuropathology : official journal of the Japanese Society of Neuropathology. Band 27, Nummer 6, Dezember 2007, S. 556–560, doi:10.1111/j.1440-1789.2007.00810.x, PMID 18021376.
- ↑ J. W. Boellaard: Ein Medulloblastom mit quergestreiften Muskelfasern. In: Archiv für Psychiatrie und Nervenkrankheiten. 206, 1964, S. 228, doi:10.1007/BF00940750.
- ↑ a b c M. Hein: Zytologie von Hirntumoren in der Pädiatrie. Inaugural-Dissertation, Würzburg, 2008, S. 17
- ↑ K. J. Helton, M. Fouladi, F. A. Boop, A. Perry, J. Dalton, L. Kun, C. Fuller: Medullomyoblastoma: a radiographic and clinicopathologic analysis of six cases and review of the literature. In: Cancer. Band 101, Nummer 6, September 2004, S. 1445–1454, doi:10.1002/cncr.20450, PMID 15368333 (Review).
- ↑ G. Marinesco, M. Goldstein: Sur une forme anatomique, non encore décrite, de medulloblastome: medullomyoblastoma. In: Ann. d'Anat-Pathol. (Paris), Bd. 10, S. 513–525, 1933
