Epitheloides Glioblastom

Klassifikation nach ICD-10
C71.9Bösartige Neubildung des Gehirns, nicht näher bezeichnet
ICD-10 online (WHO-Version 2019)
Klassifikation nach ICD-O-3
9440/3Epitheloides Glioblastom
ICD-O-3 erste Revision online

Das epitheloide Glioblastom ist eine Variante des Glioblastomes. Zusammen mit dem Gliosarkom und dem Riesenzellglioblastom wird es als IDH-Wildtyp bezeichnet und in der WHO-Klassifikation der Tumoren des zentralen Nervensystems als Grad IV eingestuft.[1][2][3]

Ob epitheloide Glioblastome von rhabdoiden Glioblastomen unterschieden sind, ist derzeit nicht klar, letzter Begriff wird jedoch in der aktuellen WHO-Klassifikation nicht verwendet.[3]

Bei dieser Form finden sich große Epitheloidzellen mit reichlich eosinophilem Zytoplasma, sie erinnern an Melanomzellen. Manchmal sind auch Rhabdoidzellen dabei. In etwa 50 % lassen sich BRAF V600E Mutationen nachweisen.[3]

Verbreitung

Diese Form findet sich häufiger bei jungen Erwachsenen und Kindern. Mitunter tritt sie zusammen mit dem pleomorphen Xanthoastrozytom vergesellschaftet auf.[3]

Klinische Erscheinungen

Die Aussichten gelten wegen des aggressiven Wachstums als schlechter gegenüber dem „normalen“ Glioblastom. Manchmal kommt es zu Fernmetastasen.[3]

Klinische Erscheinungen, Diagnostik und Therapie entsprechen ansonsten dem Glioblastom, siehe dort.

Differentialdiagnose

Abzugrenzen ist bei Kindern ein Atypischer teratoider/rhabdoider Tumor.[3]

Literatur

  • KM. C. Burger, M. W. Ronellenfitsch, N. I. Lorenz, M. Wagner, M. Voss, D. Capper, T. Tzaridis, U. Herrlinger, J. P. Steinbach, G. Stoffels, K. J. Langen, C. Brandts, C. Senft, P. N. Harter, O. Bähr: Dabrafenib in patients with recurrent, BRAF V600E mutated malignant glioma and leptomeningeal disease. In: Oncology Reports. Band 38, Nummer 6, Dezember 2017, S. 3291–3296, doi:10.3892/or.2017.6013, PMID 29039591, PMC 5783574 (freier Volltext).

Einzelnachweise

  1. ↑ Onkopedia
  2. ↑ S1-Leitlinie 025/022: Leitsymptome und Diagnostik der ZNS-Tumoren im Kindes- und Jugendalter, aktueller Stand: 09/2016
  3. ↑ a b c d e f Radiopaedia

Weblinks

Tumoren des Nervensystems (ICD-O-3 Nr. 935–957) Quelle: ICD-O ergänzt nach WHO-Kl. 2016


Sonstige (935–937)

Kraniopharyngeom • Rathke-Taschen-Tumor • Pinealom • Pineozytom • Pineoblastom • Pigmentierter neuroektodermaler Tumor • Neuroektodermaler Tumor • Primitiver neuroektodermaler Tumor • Askin-Tumor • Chordom • Parachordom

Glia (938–948)

Gliom • Gliomatosis cerebri • Mischgliom • Mittelliniengliom • Oligoastrozytom • Astrozytom • Anaplastisches Astrozytom • Xanthoastrozytom • Subependymales Riesenzellastrozytom • Gemistozytisches Astrozytom • Fibrilläres Astrozytom • Pilozytisches Astrozytom • Diffuses Astrozytom • Pilomyxoides Astrozytom • Pleomorphes Xanthoastrozytom • Dysembryoplastischer neuroepithelialer Tumor (DNT) • Astroblastom • Angiozentrisches Gliom • Chordoides Gliom des 3. Ventrikels • Glioblastom • Epitheloides Glioblastom • Riesenzellglioblastom • Gliofibrom • Gliosarkom • Oligodendrogliom • Anaplastisches Oligodendrogliom • Embryonaler Tumor des ZNS • Ependymoblastom • Desmoplastisches infantiles Gangliogliom (DIG) • Spongioblastoma polare • Pituizytom • Plexus-choroideus-Papillom • Atypisches Plexuspapillom • Plexus-choriodeus-Karzinom • Papillärer Tumor der Pinealisregion • Medulloblastom • Medullomyoblastom • Kleinhirnsarkom • Primitiver neuroektodermaler Tumor (PNET)

Neuroepithel (949–952)

Neurozytom • Neurolipozytom • Neuroepitheliom • Neuroblastom • Atypischer teratoider/rhabdoider Tumor (ATRT) • Embryonaler Tumor des ZNS • Papillärer glioneuronaler Tumor (PGNT) • Lhermitte-Duclos-Syndrom • Dysembryoblastischer neuroepithelialer Tumor • Rosettenbildender glioneuronaler Tumor (RGNT) • Ependymom • Gangliozytom • Ganglioneurom • Ganglioneuroblastom • Medulloepitheliom • Diktyom • Spongioneuroblastom • Glioneurom • Neuroastrozytom • Medullozytom • Pacini-Tumor • Retinozytom • Retinoblastom • Olfaktorius-Tumoren (Ästhesioneurozytom, Ästhesioneuroblastom, Ästhesioneuroepitheliom)

Hirnhaut (953)

Meningeom • Meningeales Sarkom

Nervenscheiden (954–957)

Neurofibrom • Neurofibromatose • Maligner peripherer Nervenscheidentumor (MPNST) • Neurinom • Schwannom • Akustikusneurinom • Triton-Tumor • Nervenscheidenmyxom • Neurom • Perineuriom